34.高压氧辅助治疗格林一巴利综合征二例报告
南京军区福州总医院高压氧科(350025)
卢晓欣 汤永建 何苏育
急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称为格林一巴利综合征。主要表现肢体对称性瘫痪,重者常因呼吸肌麻痹而危及生命。有关本病的高压氧(HBO)治疗少见报道。我院二例采用HBO辅助治疗收到较满意疗效,报告如下。
例1男性,33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。查体:神志清楚,精神差。体温正常,血压120/75mmHg。呼吸浅快,40/min,口唇轻度紫绀声音细弱,咽反射消失。心率90/min,律齐,双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低,双上肢肌力2级,双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退,因反射消失,病理反射未引出。即查脑脊液:潘氏试验(+),白细胞
0.01×109/L,蛋白定量 0.70g/L诊断:格林一巴利综合征。入院后先后给予静滴甲基强的松龙、地塞米松以及静滴丙种球蛋白,鼻饲等治疗,一般情况好转,呼吸基本正常。于发病后第5周开始HBO治疗。入舱前查体:精神软弱,言语正常,不能自行翻身及坐起。呼吸平稳,24/min,心肺无异常。双上肢肌力2级,双下肢1级,轻度踝关节下垂,双膝、跟腱反射(+)治疗方案:大型空气加压舱,0.2MPa(2ATA),卧位,面罩1级供氧,吸氧60min,中间休息5min。每日治疗1次。治疗3次后,患者精神好转,可坐起,双上肢肌力近端3级,远端4级,双下肢肌力近端1级,远端2级。治疗7次后可自己翻身坐起,扶站。改坐位2级供氧继续治疗,逐渐可扶走、独走。共治疗18次后,一般情况好,独走步态基本正常,双侧上肢肌力5级,双下肢肌力近端5级,远端5级。肌肉压痛消失。双膝、跟腱反射正常。痊愈出院。患者在HBO治疗开始后停用地塞米松,改为口服强的松并渐减量至HBO治疗第15次时停药。
例2 女性,9岁。因感冒后四肢无力感觉异常1月余,曾在香港圣保禄医院经MRI、肌电图、脑脊液等检查诊断为:格林一巴利综合征。采用地塞米松等治疗病情好转,但仍不能站立,双下肢无力,感觉异常于1999年6月2日入院。未做任何其它治疗,于6月4日开始HBO治疗。入舱前查体:神志清楚,言语正常。精神较好。心肺腹均无异常。上肢肌力近端3级,远端4级。双下肢肌力近端2级,远端3级。肌张力低。双下肢肌肉压痛明显,屈侧皮肤触觉反应(+++),双膝、跟腱反射消失。治疗方案:同例1。治疗3次后,患儿可自己站起,扶走较好,双上肢肌力近端4级,远端5级。双下肢肌力近端3级,远端4级。触觉反应(++)。治疗4次,可独走数步。治疗10次后,独走好,步态基本正常。双下肢肌肉压痛及皮肤感觉过敏消失。共治疗17次,四肢肌力均达5级,膝、跟腱反射正常,痊愈出院。在HBO治疗3次后开始加服中药黄芪健中汤治疗12天。
讨论:本病的病理改变主要是周围神经水肿、节段性脱髓鞘病变及轴突变性。急性或亚急性渐进性四肢对称性弛缓性瘫痪、周围感觉障碍是本病的临床特点。常规治疗主要是类固醇、血浆置换及静脉免球蛋白应用。近年来研究表明HBO疗法不仅有提高血氧浓度,改善组织供氧,减轻组织水肿作用。还有促进雪旺细胞增殖和髓鞘再生、使血中纤维粘连蛋白含量明显增高及周围神经再生轴索数显著增多的作用。本文二例接受HBO治疗后临床症状体征均很快改善,尤其是例2,在未做其它任何治疗时仅做3次HBO,就能站立和扶走。这可能与HBO治疗有效的减轻神经组织水肿,纠正缺氧,促进神经髓鞘修复,加快神经功能的恢复有关。但本病行HBO治疗时应注意掌握适当的治疗时机。当有明显呼吸肌麻痹时,应慎行或暂缓HBO治疗,以免发生呼吸抑制。对病情稳定者则应尽早采用HBO辅助治疗,以促进神经功能的恢复,缩短病程。因本组病例少,临床疗效还有待进一步观察。